随着对PAH（肺动脉高压）发病机制研究的迅速进展，针对不同发病环节的特异性肺血管扩张剂陆续研发成功，目前已上市的有：CCBs、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和Rho激酶抑制剂等。

    1. CCBs（钙离子通道阻滞剂）  只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从CCBs治疗中获益。应根据心率情况选择CCBs，基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类如硝苯地平或氨氯地平；基础心率较快的患者则选择地尔硫公式。为避免并发症的发生，推荐使用短效药物，并从小剂量开始应用，在体循环血压没有明显变化的情况下，逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用。应用1年还应再次行急性肺血管扩张试验，重新评价患者是否持续敏感，只有心功能稳定在Ⅰ~Ⅱ级且肺动脉压力降至正常或接近正常的长期敏感者才能继续应用。

    2. 前列环素类药物  我国荆志成等人的研究表明，吸入伊洛前列素可快速降低肺血管阻力，增加心排血量（CO）。在国内，雾化吸入和(或)静脉泵入伊洛前列素是肺动脉导致右心衰竭患者首选抢救药物，也是WHO心功能III~IV级患者的一线用药。建议伊洛前列素每次吸入剂量为10~20μg，每日6~9次。静脉应用伊洛前列素需从中心静脉泵入，起始剂量0.5ng/(kg·min)，可逐渐加量至4ng/(kg·min)。

    3. 内皮素受体拮抗剂  波生坦用量需根据体重来调整，目前对40kg以上患者推荐用法是初始剂量62.5mg，2次/d，连用4周后加量至125mg，2次/d维持治疗。建议治疗期间至少每月监测1次肝功能。如转氨酶增高≤正常值高限3倍，可继续用药观察；3~5倍之间，可将剂量减半或暂停用药，毎2周监测1次肝功能，待转氨酶恢复正常后再次使用；5~8倍之间，暂停用药，每2周监测1次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药；但当达8倍以上时，需立即停用，终生不再考虑重新用药。安立生坦的有效性至少可维持1年。偶有肝功能异常和外周组织水肿报道，但一般较轻微，不需特别处理。

    4. 5型磷酸二酯酶抑制剂  研究证实，西地那非可安全有效地用于我国PAH患者的治疗，建议剂量20mg，3次/d。伐地那非的治疗剂量为5mg，1次/d，持续2~4周后加量为5mg，2次/d。

    5. Rho激酶抑制剂  使用Rho激酶抑制剂能降低肺动脉压力并逆转肺血管和右心室重构。法舒地尔静脉注射对PAH患者的急性血流动力学影响与吸入伊洛前列素相似。