CTD-PAH是临床并不少见的一种病理生理综合症。临床研究发现肺动脉高压可以继发于任何一种明确诊断的结缔组织病，但是不同的结缔组织病并发肺动脉高压的风险并不相同。我院风湿科近20年的住院病人资料统计显示硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮和干燥综合征最常合并肺动脉高压。肺动脉高压严重影响结缔组织病患者的寿命。因此，研究CTD-PAH对于改善自身免疫性疾病患者的预后和生活质量具有非常重要的意义。

　　CTD-PAH的发病机制尚不明确，北京协和医院风湿免疫科近年来的基础和临床研究提示CTD-PAH的发病机制和IPAH等其他类型的肺动脉高压发病机制有所不同，自身免疫和炎症过程可能参与CTD-PAH的发生，而与其他类型的肺动脉高压可能殊途同归，肺动脉高压只是它们共同的病理表现。体外实验表明环磷酰胺对血管内皮细胞的增值有明显的抑制作用，并可抑制血管内皮细胞分泌内皮素，从而降低发生PAH的风险。研究还发现，在野百合碱诱导的大鼠肺动脉高压模型中，大鼠肺组织中有大量炎性细胞浸润，并且表达大量肿瘤坏死因子和白介素，而采用肿瘤坏死因子拮抗剂预防干预可以显著降低大鼠的肺动脉压。

　　在CTD-PAH的方面，北京协和医院风湿免疫科曾小峰教授指出，根据上述研究结果可以推断CTD-PAH和IPAH治疗策略上应该不一样，CTD-PAH更加侧重于基础免疫病的治疗。针对结缔组织病的治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，曾有文献报道糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗系统性红斑狼疮和混合性结缔组织病可以改善肺动脉高压的症状和血流动力学指标。这些都提示针对结缔组织病本身的治疗对其并发的肺动脉高压也可能有治疗作用。1999年北京协和医院报道9例系统性红斑狼疮活动期合并肺动脉高压的患者经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后在缓解其肺动脉高压均有所下降。此外，针对炎性细胞因子的生物靶向治疗对肺动脉高压的治疗也可能是一种新的途径。

　　研究结果还提示，钙离子拮抗剂CTD-PAH的治疗中可能应用价值比IPAH更大。2004年欧洲心脏病协会的“肺动脉高压诊断和治疗指南”指出，除非患者有急性血管扩张实验阳性的证据，否则不能凭经验应用钙离子通道阻滞剂治疗肺动脉高压。北京协和医院在结缔组织疾病的患者确诊肺动脉高压后行急性血管扩张实验，发现16%（9/56）的CTD-PAH患者的实验结果呈阳性，而国外报道的CTD-PAH行该实验阳性率不足5%。我国的CTD-PAH患者急性血管扩张实验的阳性率高于国际报道，提示有更高比例的此类患者可以从钙离子拮抗剂中获益，从而避免每月高达数万元的昂贵医药花费。（